反核纤层蛋白B1抗体[ epr8985（b）]（ab133741）

发表于由

种属反应性


与反应：
小鼠、大鼠、人
  • 应用 AB评论 说明
    IP     1 / 20。
    国际商会/如果     使用浓度为1µ克/毫升。
    WB     1 / 1000 – 1 / 10000。 检测到的频带的约70 kDa（预测分子量：66 kDa）。
    ihc-p     1 / 300。 进行热三/ EDTA缓冲液pH 9开始前的免疫组化染色协议介导抗原修复。

    见协议（链路：
    http://www.abcam.com/protocols/ihc-antigen-retrieval-protocol
    ）。

    • 靶标


    • 功能
      核纤层蛋白是核纤层组成，在核膜内核质一侧的纤维层，这被认为是提供一个框架，核膜与染色质的相互作用。

    • 疾病相关
      缺陷lmnb1是脑白质脱髓鞘常染色体显性成人发病的原因（adld）[ 169500 ] MIM。 adld是一个缓慢渐进和致命的脱髓鞘性脑白质营养不良，表现在生命的第四或第五年。 临床特点是早期自主神经异常、锥体和小脑功能障碍，中枢神经系统的对称性脱髓鞘。 它不同于在神经病理学显示小计脱髓鞘和缺乏性星形胶质细胞增生的少突胶质细胞保存存在多发性硬化症和其他脱髓鞘疾病。

    • 序列相似性
      属于中间丝家族。

    • 翻译后修饰
      B型核纤层蛋白经过一系列的修改，如法尼基化和磷酸化。 核纤层蛋白磷酸化的增加发生在信封的解体和可能在调节蛋白协会发挥作用。

    • 细胞定位
      核内的膜。
    • 以上信息来自：UniProt加入目标
      p20700
      UniProt协会
      通用蛋白质资源（UniProt）2010

      核酸研究38（2010）：d142-d148
      。

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